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第 一 节 肾 小 球 肾 炎 (glomerulonephritis,GN) 病理教研室 于兰英
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[概论] [结构与功能] 肾 输尿管 膀胱 尿道
![[概论] [结构与功能] 肾 输尿管 膀胱 尿道](http://slidesplayer.com/slide/11573622/62/images/2/%5B%E6%A6%82%E8%AE%BA%5D+%5B%E7%BB%93%E6%9E%84%E4%B8%8E%E5%8A%9F%E8%83%BD%5D+%E8%82%BE+%E8%BE%93%E5%B0%BF%E7%AE%A1+%E8%86%80%E8%83%B1+%E5%B0%BF%E9%81%93.jpg "[概论] [结构与功能] 肾 输尿管 膀胱 尿道")
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[功能] 1.产生、排出尿液： 排出废物、毒物， 维持电解质平衡、酸碱平衡 2.分泌激素： 肾素、促红细胞生成素、 1，25-二羟胆钙化醇
—调节血压、RBC生成、钙吸收
![[功能] 1.产生、排出尿液： 排出废物、毒物， 维持电解质平衡、酸碱平衡 2.分泌激素： 肾素、促红细胞生成素、 1，25-二羟胆钙化醇](http://slidesplayer.com/slide/11573622/62/images/3/%5B%E5%8A%9F%E8%83%BD%5D+1.%E4%BA%A7%E7%94%9F%E3%80%81%E6%8E%92%E5%87%BA%E5%B0%BF%E6%B6%B2%EF%BC%9A+%E6%8E%92%E5%87%BA%E5%BA%9F%E7%89%A9%E3%80%81%E6%AF%92%E7%89%A9%EF%BC%8C+%E7%BB%B4%E6%8C%81%E7%94%B5%E8%A7%A3%E8%B4%A8%E5%B9%B3%E8%A1%A1%E3%80%81%E9%85%B8%E7%A2%B1%E5%B9%B3%E8%A1%A1+2.%E5%88%86%E6%B3%8C%E6%BF%80%E7%B4%A0%EF%BC%9A+%E8%82%BE%E7%B4%A0%E3%80%81%E4%BF%83%E7%BA%A2%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%94%9F%E6%88%90%E7%B4%A0%E3%80%81+1%EF%BC%8C25-%E4%BA%8C%E7%BE%9F%E8%83%86%E9%92%99%E5%8C%96%E9%86%87.jpg "—调节血压、RBC生成、钙吸收.")
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正 常 肾 小 球 肾小球Cap.丛 肾球囊
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正常肾小球 血管极 肾小球Cap.丛 肾小球系膜 肾球囊 尿极
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[结构] 解剖生理单位: 肾单位 肾小球 肾小管
![[结构] 解剖生理单位: 肾单位 肾小球 肾小管](http://slidesplayer.com/slide/11573622/62/images/6/%5B%E7%BB%93%E6%9E%84%5D+%E8%A7%A3%E5%89%96%E7%94%9F%E7%90%86%E5%8D%95%E4%BD%8D%3A+%E8%82%BE%E5%8D%95%E4%BD%8D+%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83+%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%AE%A1.jpg "[结构] 解剖生理单位: 肾单位 肾小球 肾小管")
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肾小球毛细血管壁 基底膜 有孔内皮细胞 足细胞
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肾 小 球 肾 炎 [部位] 肾小球损害为主 [性质] 变态反应性炎症 病理变化多为增生性炎 肾小球肾炎：原发性 & 继发性
![肾 小 球 肾 炎 [部位] 肾小球损害为主 [性质] 变态反应性炎症 病理变化多为增生性炎 肾小球肾炎：原发性 & 继发性](http://slidesplayer.com/slide/11573622/62/images/10/%E8%82%BE+%E5%B0%8F+%E7%90%83+%E8%82%BE+%E7%82%8E+%5B%E9%83%A8%E4%BD%8D%5D+%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83%E6%8D%9F%E5%AE%B3%E4%B8%BA%E4%B8%BB+%5B%E6%80%A7%E8%B4%A8%5D+%E5%8F%98%E6%80%81%E5%8F%8D%E5%BA%94%E6%80%A7%E7%82%8E%E7%97%87+%E7%97%85%E7%90%86%E5%8F%98%E5%8C%96%E5%A4%9A%E4%B8%BA%E5%A2%9E%E7%94%9F%E6%80%A7%E7%82%8E+%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83%E8%82%BE%E7%82%8E%EF%BC%9A%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7+%26+%E7%BB%A7%E5%8F%91%E6%80%A7.jpg "肾 小 球 肾 炎 [部位] 肾小球损害为主 [性质] 变态反应性炎症 病理变化多为增生性炎 肾小球肾炎：原发性 & 继发性")
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[病因和发病机制] 1.原位免疫复合物形成 1）肾小球内所固有的抗原 2）植入性抗原
![[病因和发病机制] 1.原位免疫复合物形成 1）肾小球内所固有的抗原 2）植入性抗原](http://slidesplayer.com/slide/11573622/62/images/11/%5B%E7%97%85%E5%9B%A0%E5%92%8C%E5%8F%91%E7%97%85%E6%9C%BA%E5%88%B6%5D+1.%E5%8E%9F%E4%BD%8D%E5%85%8D%E7%96%AB%E5%A4%8D%E5%90%88%E7%89%A9%E5%BD%A2%E6%88%90+1%EF%BC%89%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83%E5%86%85%E6%89%80%E5%9B%BA%E6%9C%89%E7%9A%84%E6%8A%97%E5%8E%9F+2%EF%BC%89%E6%A4%8D%E5%85%A5%E6%80%A7%E6%8A%97%E5%8E%9F.jpg "[病因和发病机制] 1.原位免疫复合物形成 1）肾小球内所固有的抗原 2）植入性抗原")
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肾小球基底膜抗原 连续线形荧光
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植入性抗原 颗粒状荧光
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2.循环免疫复合物沉积 Ag为非肾小球成分，存在于肾小球外。 可为 外源性：感染产物，异种蛋白， 药物 内源性：肿瘤抗原，甲状腺球 蛋白
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颗粒状荧光 循环免疫复合物
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免疫复合物沉积的部位： 与复合物的理化性质有关。 阳离子物质：沉积在上皮下 阴离子物质：沉积在内皮下 中性物质：沉积在系膜区
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小分子物质 中分子物质 大分子物质
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有些肾炎的小球内可见激活的巨噬细胞、淋巴细胞，其产物促进损伤。
3.细胞介导免疫的肾小球肾炎: 有些肾炎的小球内可见激活的巨噬细胞、淋巴细胞，其产物促进损伤。 其细胞因子可刺激系膜细胞增生， 使系膜基质增加。
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4.炎症介质在肾小球肾炎发生中的作用 （1）补体 补体激活产生C3a ，C5a, 可促发组胺等的释放；也可使细胞溶解。
（2）炎细胞及其产物 产生多种蛋白溶解酶、血管活性物质。 （3）肾小球固有细胞及其产物 分泌多种介质、蛋白酶、凝血及纤溶因子、活性氧等促进病变。 。
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[基本病理变化] 1.肾小球细胞增多 2.基底膜增厚 3.炎性渗出和坏死 4.玻璃样变和硬化
![[基本病理变化] 1.肾小球细胞增多 2.基底膜增厚 3.炎性渗出和坏死 4.玻璃样变和硬化](http://slidesplayer.com/slide/11573622/62/images/20/%5B%E5%9F%BA%E6%9C%AC%E7%97%85%E7%90%86%E5%8F%98%E5%8C%96%5D+1.%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%A2%9E%E5%A4%9A+2.%E5%9F%BA%E5%BA%95%E8%86%9C%E5%A2%9E%E5%8E%9A+3.%E7%82%8E%E6%80%A7%E6%B8%97%E5%87%BA%E5%92%8C%E5%9D%8F%E6%AD%BB+4.%E7%8E%BB%E7%92%83%E6%A0%B7%E5%8F%98%E5%92%8C%E7%A1%AC%E5%8C%96.jpg "[基本病理变化] 1.肾小球细胞增多 2.基底膜增厚 3.炎性渗出和坏死 4.玻璃样变和硬化")
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[临床表现] 1.急性肾炎综合征 2.肾病综合征 3.无症状性血尿或蛋白尿 4.快速进行性肾炎综合征 5.慢性肾炎综合征
![[临床表现] 1.急性肾炎综合征 2.肾病综合征 3.无症状性血尿或蛋白尿 4.快速进行性肾炎综合征 5.慢性肾炎综合征](http://slidesplayer.com/slide/11573622/62/images/21/%5B%E4%B8%B4%E5%BA%8A%E8%A1%A8%E7%8E%B0%5D+1.%E6%80%A5%E6%80%A7%E8%82%BE%E7%82%8E%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81+2.%E8%82%BE%E7%97%85%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81+3.%E6%97%A0%E7%97%87%E7%8A%B6%E6%80%A7%E8%A1%80%E5%B0%BF%E6%88%96%E8%9B%8B%E7%99%BD%E5%B0%BF+4.%E5%BF%AB%E9%80%9F%E8%BF%9B%E8%A1%8C%E6%80%A7%E8%82%BE%E7%82%8E%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81+5.%E6%85%A2%E6%80%A7%E8%82%BE%E7%82%8E%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81.jpg "[临床表现] 1.急性肾炎综合征 2.肾病综合征 3.无症状性血尿或蛋白尿 4.快速进行性肾炎综合征 5.慢性肾炎综合征")
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[肾小球肾炎的病理类型] 9种类型 病变范围： 弥漫性：全部或大部分肾小球受累 局灶性：少数或部分肾小球受累 肾小球的病变情况： 球性、节段性（部分或少数）
![[肾小球肾炎的病理类型] 9种类型 病变范围： 弥漫性：全部或大部分肾小球受累 局灶性：少数或部分肾小球受累 肾小球的病变情况： 球性、节段性（部分或少数）](http://slidesplayer.com/slide/11573622/62/images/22/%5B%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83%E8%82%BE%E7%82%8E%E7%9A%84%E7%97%85%E7%90%86%E7%B1%BB%E5%9E%8B%5D+9%E7%A7%8D%E7%B1%BB%E5%9E%8B+%E7%97%85%E5%8F%98%E8%8C%83%E5%9B%B4%EF%BC%9A+%E5%BC%A5%E6%BC%AB%E6%80%A7%EF%BC%9A%E5%85%A8%E9%83%A8%E6%88%96%E5%A4%A7%E9%83%A8%E5%88%86%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83%E5%8F%97%E7%B4%AF+%E5%B1%80%E7%81%B6%E6%80%A7%EF%BC%9A%E5%B0%91%E6%95%B0%E6%88%96%E9%83%A8%E5%88%86%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83%E5%8F%97%E7%B4%AF+%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83%E7%9A%84%E7%97%85%E5%8F%98%E6%83%85%E5%86%B5%EF%BC%9A+%E7%90%83%E6%80%A7%E3%80%81%E8%8A%82%E6%AE%B5%E6%80%A7%EF%BC%88%E9%83%A8%E5%88%86%E6%88%96%E5%B0%91%E6%95%B0%EF%BC%89.jpg "[肾小球肾炎的病理类型] 9种类型 病变范围： 弥漫性：全部或大部分肾小球受累 局灶性：少数或部分肾小球受累 肾小球的病变情况： 球性、节段性（部分或少数）")
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弥漫性病变 球性病变 局灶性病变 节段性病变
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(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 [部位] 弥漫性,两侧肾全部肾小球 受累
(acute diffuse proliferative glomerulonephritis) 毛细血管内增生性肾小球肾炎 （endocapillary proliferative glomerulonephritis） [部位] 弥漫性,两侧肾全部肾小球 受累
![(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 [部位] 弥漫性,两侧肾全部肾小球 受累](http://slidesplayer.com/slide/11573622/62/images/24/%28%E4%B8%80%29%E6%80%A5%E6%80%A7%E5%BC%A5%E6%BC%AB%E6%80%A7%E5%A2%9E%E7%94%9F%E6%80%A7%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83%E8%82%BE%E7%82%8E+%E6%AF%9B%E7%BB%86%E8%A1%80%E7%AE%A1%E5%86%85%E5%A2%9E%E7%94%9F%E6%80%A7%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83%E8%82%BE%E7%82%8E+%5B%E9%83%A8%E4%BD%8D%5D+%E5%BC%A5%E6%BC%AB%E6%80%A7%2C%E4%B8%A4%E4%BE%A7%E8%82%BE%E5%85%A8%E9%83%A8%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83+%E5%8F%97%E7%B4%AF.jpg "(acute diffuse proliferative glomerulonephritis) 毛细血管内增生性肾小球肾炎. （endocapillary proliferative glomerulonephritis） [部位] 弥漫性,两侧肾全部肾小球. 受累.")
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[病因] A组乙型溶血性链球菌感 染有关,又称为链球菌感染 后肾炎 [年龄] 儿童,发病急 成人也可，重于儿童
![[病因] A组乙型溶血性链球菌感 染有关,又称为链球菌感染 后肾炎 [年龄] 儿童,发病急 成人也可，重于儿童](http://slidesplayer.com/slide/11573622/62/images/25/%5B%E7%97%85%E5%9B%A0%5D+A%E7%BB%84%E4%B9%99%E5%9E%8B%E6%BA%B6%E8%A1%80%E6%80%A7%E9%93%BE%E7%90%83%E8%8F%8C%E6%84%9F+%E6%9F%93%E6%9C%89%E5%85%B3%2C%E5%8F%88%E7%A7%B0%E4%B8%BA%E9%93%BE%E7%90%83%E8%8F%8C%E6%84%9F%E6%9F%93+%E5%90%8E%E8%82%BE%E7%82%8E+%5B%E5%B9%B4%E9%BE%84%5D+%E5%84%BF%E7%AB%A5%2C%E5%8F%91%E7%97%85%E6%80%A5+%E6%88%90%E4%BA%BA%E4%B9%9F%E5%8F%AF%EF%BC%8C%E9%87%8D%E4%BA%8E%E5%84%BF%E7%AB%A5.jpg "[病因] A组乙型溶血性链球菌感 染有关,又称为链球菌感染 后肾炎 [年龄] 儿童,发病急 成人也可，重于儿童")
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光镜: 1.系膜细胞和内皮细胞增生 PSGN normal
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2中性粒细胞浸润 毛细血管内增生性肾小球肾炎
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3.肾小管上皮 细胞浊肿， 脂肪变性， 玻璃样变性， 管腔内可见 管型。
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电镜： 基底膜和脏层上皮细胞间有致密物沉积。 免疫复合物
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肾小管：上皮细胞可发生浊肿，肾小管管腔内可出现各种管型。 肾间质：内可见不同程度的充血、水肿和少量中性白细胞浸。
[光镜观察] 肾小球：呈毛细血管内增生，表现为内皮细 胞及系膜细胞皆增生同时，肾小球内有多量中性粒细胞浸润。使肾小球体积增大。严重病例，毛细血管襻可发生纤维素样坏死。 肾小管：上皮细胞可发生浊肿，肾小管管腔内可出现各种管型。 肾间质：内可见不同程度的充血、水肿和少量中性白细胞浸。
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[电镜观察] 可见基底膜与足细胞间有电子致密物沉积（即上皮下沉积的免疫复合物），沿基底膜外侧突起，呈小丘状，称为驼峰。
![[电镜观察] 可见基底膜与足细胞间有电子致密物沉积（即上皮下沉积的免疫复合物），沿基底膜外侧突起，呈小丘状，称为驼峰。](http://slidesplayer.com/slide/11573622/62/images/31/%5B%E7%94%B5%E9%95%9C%E8%A7%82%E5%AF%9F%5D+%E5%8F%AF%E8%A7%81%E5%9F%BA%E5%BA%95%E8%86%9C%E4%B8%8E%E8%B6%B3%E7%BB%86%E8%83%9E%E9%97%B4%E6%9C%89%E7%94%B5%E5%AD%90%E8%87%B4%E5%AF%86%E7%89%A9%E6%B2%89%E7%A7%AF%EF%BC%88%E5%8D%B3%E4%B8%8A%E7%9A%AE%E4%B8%8B%E6%B2%89%E7%A7%AF%E7%9A%84%E5%85%8D%E7%96%AB%E5%A4%8D%E5%90%88%E7%89%A9%EF%BC%89%EF%BC%8C%E6%B2%BF%E5%9F%BA%E5%BA%95%E8%86%9C%E5%A4%96%E4%BE%A7%E7%AA%81%E8%B5%B7%EF%BC%8C%E5%91%88%E5%B0%8F%E4%B8%98%E7%8A%B6%EF%BC%8C%E7%A7%B0%E4%B8%BA%E9%A9%BC%E5%B3%B0%E3%80%82.jpg "[电镜观察] 可见基底膜与足细胞间有电子致密物沉积（即上皮下沉积的免疫复合物），沿基底膜外侧突起，呈小丘状，称为驼峰。")
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免疫荧光：毛细血管壁表面有 颗粒状荧光,为IgG、C3， 大体：肾肿大，充血，表面光滑 大红肾、蚤咬肾
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大 红 肾 蚤 咬 肾
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[临床病理联系] 急性肾炎综合征： 起病急，突发血尿、蛋白尿、 管型尿、少尿、水肿、高血压。
![[临床病理联系] 急性肾炎综合征： 起病急，突发血尿、蛋白尿、 管型尿、少尿、水肿、高血压。](http://slidesplayer.com/slide/11573622/62/images/35/%5B%E4%B8%B4%E5%BA%8A%E7%97%85%E7%90%86%E8%81%94%E7%B3%BB%5D+%E6%80%A5%E6%80%A7%E8%82%BE%E7%82%8E%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81%EF%BC%9A+%E8%B5%B7%E7%97%85%E6%80%A5%EF%BC%8C%E7%AA%81%E5%8F%91%E8%A1%80%E5%B0%BF%E3%80%81%E8%9B%8B%E7%99%BD%E5%B0%BF%E3%80%81+%E7%AE%A1%E5%9E%8B%E5%B0%BF%E3%80%81%E5%B0%91%E5%B0%BF%E3%80%81%E6%B0%B4%E8%82%BF%E3%80%81%E9%AB%98%E8%A1%80%E5%8E%8B%E3%80%82.jpg "[临床病理联系] 急性肾炎综合征： 起病急，突发血尿、蛋白尿、 管型尿、少尿、水肿、高血压。")
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[转归] 1 与年龄有关。儿童95%数周~数月 恢复 2 隐匿性肾炎 3 慢性硬化性肾小球肾炎 4 新月体性肾炎 肾衰 5 <1%病人迅速肾衰、心衰或高血 压性脑病
![[转归] 1 与年龄有关。儿童95%数周~数月 恢复 2 隐匿性肾炎 3 慢性硬化性肾小球肾炎 4 新月体性肾炎 肾衰 5 <1%病人迅速肾衰、心衰或高血 压性脑病](http://slidesplayer.com/slide/11573622/62/images/36/%5B%E8%BD%AC%E5%BD%92%5D+1+%E4%B8%8E%E5%B9%B4%E9%BE%84%E6%9C%89%E5%85%B3%E3%80%82%E5%84%BF%E7%AB%A595%25%E6%95%B0%E5%91%A8%7E%E6%95%B0%E6%9C%88+%E6%81%A2%E5%A4%8D+2+%E9%9A%90%E5%8C%BF%E6%80%A7%E8%82%BE%E7%82%8E+3+%E6%85%A2%E6%80%A7%E7%A1%AC%E5%8C%96%E6%80%A7%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83%E8%82%BE%E7%82%8E+4+%E6%96%B0%E6%9C%88%E4%BD%93%E6%80%A7%E8%82%BE%E7%82%8E+%E8%82%BE%E8%A1%B0+5+%3C1%25%E7%97%85%E4%BA%BA%E8%BF%85%E9%80%9F%E8%82%BE%E8%A1%B0%E3%80%81%E5%BF%83%E8%A1%B0%E6%88%96%E9%AB%98%E8%A1%80+%E5%8E%8B%E6%80%A7%E8%84%91%E7%97%85.jpg "[转归] 1 与年龄有关。儿童95%数周~数月 恢复 2 隐匿性肾炎 3 慢性硬化性肾小球肾炎 4 新月体性肾炎 肾衰 5 <1%病人迅速肾衰、心衰或高血 压性脑病")
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(rapidly progressive glomerulonephritis)
(二)快速进行性肾小球肾炎 (rapidly progressive glomerulonephritis) （新月体性肾小球肾炎） (creacentic glomerulonephritis) [概述] 多好发于青年、中年人
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[特点] 大量新月体形成(>50%) [病变] 呈弥漫性 光镜：毛细血管管壁坏死 纤维蛋白原大量滤出 壁层上皮细胞增生 新月体形成
![[特点] 大量新月体形成(>50%) [病变] 呈弥漫性 光镜：毛细血管管壁坏死 纤维蛋白原大量滤出 壁层上皮细胞增生 新月体形成](http://slidesplayer.com/slide/11573622/62/images/38/%5B%E7%89%B9%E7%82%B9%5D+%E5%A4%A7%E9%87%8F%E6%96%B0%E6%9C%88%E4%BD%93%E5%BD%A2%E6%88%90%28%3E50%25%29+%5B%E7%97%85%E5%8F%98%5D+%E5%91%88%E5%BC%A5%E6%BC%AB%E6%80%A7+%E5%85%89%E9%95%9C%EF%BC%9A%E6%AF%9B%E7%BB%86%E8%A1%80%E7%AE%A1%E7%AE%A1%E5%A3%81%E5%9D%8F%E6%AD%BB+%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E8%9B%8B%E7%99%BD%E5%8E%9F%E5%A4%A7%E9%87%8F%E6%BB%A4%E5%87%BA+%E5%A3%81%E5%B1%82%E4%B8%8A%E7%9A%AE%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%A2%9E%E7%94%9F+%E6%96%B0%E6%9C%88%E4%BD%93%E5%BD%A2%E6%88%90.jpg "[特点] 大量新月体形成(>50%) [病变] 呈弥漫性 光镜：毛细血管管壁坏死 纤维蛋白原大量滤出 壁层上皮细胞增生 新月体形成")
39
新月体性肾小球肾炎 新月体
40
早期： 壁层上皮C + 单核C 细胞性新月体 纤维C 纤维 细胞性新月体 晚期：纤维组织 纤维性新月体 新月体压迫毛细血管丛，与球囊粘连 肾球囊囊腔变窄和毛细血管纤维化
41
细胞性新月体
42
纤维性新月体
43
电镜：基底膜不规则增厚，部分变薄 基底膜有裂孔或缺损,电子致密 物沉积 免疫荧光：不定，可为线性荧光、颗 粒状荧光或无荧光阳性沉积物 大体：肾体积增大，苍白，皮质内散 在点状出血
44
新月体性肾小球肾炎
45
突然出现血尿、蛋白尿 、少尿 、无尿；贫血 ；肾衰
[临床病理联系] 快速进行性肾炎综合征： 突然出现血尿、蛋白尿 、少尿 、无尿；贫血 ；肾衰
46
肺出血肾炎综合征 (Goodpasture syndrome)
[特点] 肺出血 & 肾小球肾炎 [病因] 抗肾小球基底膜性肾炎； 抗肾小球基底膜抗体可与肺泡 基底膜发生交叉反应，引起肺出血 [临床] 咯血 & 快速进行性肾功衰
47
Goodpasture syndrome:
肺出血 & 肾小球肾炎
48
(membranous glomerulonephritis) (membranous nephropathy)
（三）膜性肾小球肾炎 (membranous glomerulonephritis) （膜性肾病 ) (membranous nephropathy) [特点] 毛细血管基底膜弥漫性增厚 [年龄] 青年、中年多见；儿童少见
50
[病变 ] 呈弥漫性 光镜：毛细血管壁增厚、通透性升高
![[病变 ] 呈弥漫性 光镜：毛细血管壁增厚、通透性升高](http://slidesplayer.com/slide/11573622/62/images/50/%5B%E7%97%85%E5%8F%98+%5D+%E5%91%88%E5%BC%A5%E6%BC%AB%E6%80%A7+%E5%85%89%E9%95%9C%EF%BC%9A%E6%AF%9B%E7%BB%86%E8%A1%80%E7%AE%A1%E5%A3%81%E5%A2%9E%E5%8E%9A%E3%80%81%E9%80%9A%E9%80%8F%E6%80%A7%E5%8D%87%E9%AB%98.jpg "[病变 ] 呈弥漫性 光镜：毛细血管壁增厚、通透性升高")
52
Cap.壁增厚 膜性肾小球肾炎(HE染色)
53
电镜 钉突 免疫复合物 虫蚀状
54
钉突 膜性肾小球肾炎（嗜银染色）
55
免疫荧光：IgG、C3；颗粒状荧光 大体： 肾肿大，色苍白 大白肾 [临床] 肾病综合征（40%成人） 三高一低:大量蛋白尿 低蛋白血症 高度水肿 高脂血症
![免疫荧光：IgG、C3；颗粒状荧光 大体： 肾肿大，色苍白 大白肾 [临床] 肾病综合征（40%成人） 三高一低:大量蛋白尿 低蛋白血症 高度水肿 高脂血症](http://slidesplayer.com/slide/11573622/62/images/55/%E5%85%8D%E7%96%AB%E8%8D%A7%E5%85%89%EF%BC%9AIgG%E3%80%81C3%EF%BC%9B%E9%A2%97%E7%B2%92%E7%8A%B6%E8%8D%A7%E5%85%89+%E5%A4%A7%E4%BD%93%EF%BC%9A+%E8%82%BE%E8%82%BF%E5%A4%A7%EF%BC%8C%E8%89%B2%E8%8B%8D%E7%99%BD+%E5%A4%A7%E7%99%BD%E8%82%BE+%5B%E4%B8%B4%E5%BA%8A%5D+%E8%82%BE%E7%97%85%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81%EF%BC%8840%25%E6%88%90%E4%BA%BA%EF%BC%89+%E4%B8%89%E9%AB%98%E4%B8%80%E4%BD%8E%3A%E5%A4%A7%E9%87%8F%E8%9B%8B%E7%99%BD%E5%B0%BF+%E4%BD%8E%E8%9B%8B%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%87+%E9%AB%98%E5%BA%A6%E6%B0%B4%E8%82%BF+%E9%AB%98%E8%84%82%E8%A1%80%E7%97%87.jpg "免疫荧光：IgG、C3；颗粒状荧光 大体： 肾肿大，色苍白 大白肾 [临床] 肾病综合征（40%成人） 三高一低:大量蛋白尿 低蛋白血症 高度水肿 高脂血症")
56
（四）轻微病变性肾小球肾炎 (minimal change glomerulonephritis) （脂性肾病） (lipoid nephrosis) 引起儿童肾病综合征最常见的原因； 未发现免疫复合物，该病发生与T 细胞功能异常有关。
57
[病理变化] 光镜：近曲小管上皮细胞 有大量脂质沉积 电镜：脏层上皮细胞足突广泛 融合消失
![[病理变化] 光镜：近曲小管上皮细胞 有大量脂质沉积 电镜：脏层上皮细胞足突广泛 融合消失](http://slidesplayer.com/slide/11573622/62/images/57/%5B%E7%97%85%E7%90%86%E5%8F%98%E5%8C%96%5D+%E5%85%89%E9%95%9C%EF%BC%9A%E8%BF%91%E6%9B%B2%E5%B0%8F%E7%AE%A1%E4%B8%8A%E7%9A%AE%E7%BB%86%E8%83%9E+%E6%9C%89%E5%A4%A7%E9%87%8F%E8%84%82%E8%B4%A8%E6%B2%89%E7%A7%AF+%E7%94%B5%E9%95%9C%EF%BC%9A%E8%84%8F%E5%B1%82%E4%B8%8A%E7%9A%AE%E7%BB%86%E8%83%9E%E8%B6%B3%E7%AA%81%E5%B9%BF%E6%B3%9B+%E8%9E%8D%E5%90%88%E6%B6%88%E5%A4%B1.jpg "[病理变化] 光镜：近曲小管上皮细胞 有大量脂质沉积 电镜：脏层上皮细胞足突广泛 融合消失")
59
脏层上皮细胞足突融合消失
60
[临床病理联系] 儿童肾病综合征： 大量蛋白尿、 低蛋白血症、 高度水肿、高脂血症
![[临床病理联系] 儿童肾病综合征： 大量蛋白尿、 低蛋白血症、 高度水肿、高脂血症](http://slidesplayer.com/slide/11573622/62/images/60/%5B%E4%B8%B4%E5%BA%8A%E7%97%85%E7%90%86%E8%81%94%E7%B3%BB%5D+%E5%84%BF%E7%AB%A5%E8%82%BE%E7%97%85%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81%EF%BC%9A+%E5%A4%A7%E9%87%8F%E8%9B%8B%E7%99%BD%E5%B0%BF%E3%80%81+%E4%BD%8E%E8%9B%8B%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%87%E3%80%81+%E9%AB%98%E5%BA%A6%E6%B0%B4%E8%82%BF%E3%80%81%E9%AB%98%E8%84%82%E8%A1%80%E7%97%87.jpg "[临床病理联系] 儿童肾病综合征： 大量蛋白尿、 低蛋白血症、 高度水肿、高脂血症")
61
(五)局灶节段性肾小球硬化症 及的肾小球呈节段性硬化 [临床病理联系] 肾病综合征 常发展为弥漫性硬化性肾小球肾炎
(focal segmental glomerulosclerosis) [特点] 病变只累及部分肾小球,被累 及的肾小球呈节段性硬化 [临床病理联系] 肾病综合征 常发展为弥漫性硬化性肾小球肾炎
![(五)局灶节段性肾小球硬化症 及的肾小球呈节段性硬化 [临床病理联系] 肾病综合征 常发展为弥漫性硬化性肾小球肾炎](http://slidesplayer.com/slide/11573622/62/images/61/%28%E4%BA%94%29%E5%B1%80%E7%81%B6%E8%8A%82%E6%AE%B5%E6%80%A7%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83%E7%A1%AC%E5%8C%96%E7%97%87+%E5%8F%8A%E7%9A%84%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83%E5%91%88%E8%8A%82%E6%AE%B5%E6%80%A7%E7%A1%AC%E5%8C%96+%5B%E4%B8%B4%E5%BA%8A%E7%97%85%E7%90%86%E8%81%94%E7%B3%BB%5D+%E8%82%BE%E7%97%85%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81+%E5%B8%B8%E5%8F%91%E5%B1%95%E4%B8%BA%E5%BC%A5%E6%BC%AB%E6%80%A7%E7%A1%AC%E5%8C%96%E6%80%A7%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83%E8%82%BE%E7%82%8E.jpg "(focal segmental glomerulosclerosis) [特点] 病变只累及部分肾小球,被累. 及的肾小球呈节段性硬化. [临床病理联系] 肾病综合征. 常发展为弥漫性硬化性肾小球肾炎.")
64
局灶性节段性肾小球硬化
65
(六)膜性增生性肾小球肾炎 (系膜毛细血管性肾小球肾炎)
(六)膜性增生性肾小球肾炎 (系膜毛细血管性肾小球肾炎) ( Diffuse membranoproliferative glomerulonephritis) [特点] 肾小球系膜增生,致毛细血 管壁增厚。 [年龄] 青、中年多见
66
[病理变化] 光镜：1.系膜细胞、系膜基质重度增 生，插入毛细血管壁,使毛 细血管管壁增厚，管腔狭小； 2.镀银染色示基底膜增厚，呈 车轨状或分层状； 3.毛细血管丛分叶明显。
![[病理变化] 光镜：1.系膜细胞、系膜基质重度增 生，插入毛细血管壁,使毛 细血管管壁增厚，管腔狭小； 2.镀银染色示基底膜增厚，呈 车轨状或分层状； 3.毛细血管丛分叶明显。](http://slidesplayer.com/slide/11573622/62/images/66/%5B%E7%97%85%E7%90%86%E5%8F%98%E5%8C%96%5D+%E5%85%89%E9%95%9C%EF%BC%9A1.%E7%B3%BB%E8%86%9C%E7%BB%86%E8%83%9E%E3%80%81%E7%B3%BB%E8%86%9C%E5%9F%BA%E8%B4%A8%E9%87%8D%E5%BA%A6%E5%A2%9E+%E7%94%9F%EF%BC%8C%E6%8F%92%E5%85%A5%E6%AF%9B%E7%BB%86%E8%A1%80%E7%AE%A1%E5%A3%81%2C%E4%BD%BF%E6%AF%9B+%E7%BB%86%E8%A1%80%E7%AE%A1%E7%AE%A1%E5%A3%81%E5%A2%9E%E5%8E%9A%EF%BC%8C%E7%AE%A1%E8%85%94%E7%8B%AD%E5%B0%8F%EF%BC%9B+2.%E9%95%80%E9%93%B6%E6%9F%93%E8%89%B2%E7%A4%BA%E5%9F%BA%E5%BA%95%E8%86%9C%E5%A2%9E%E5%8E%9A%EF%BC%8C%E5%91%88+%E8%BD%A6%E8%BD%A8%E7%8A%B6%E6%88%96%E5%88%86%E5%B1%82%E7%8A%B6%EF%BC%9B+3.%E6%AF%9B%E7%BB%86%E8%A1%80%E7%AE%A1%E4%B8%9B%E5%88%86%E5%8F%B6%E6%98%8E%E6%98%BE%E3%80%82.jpg "[病理变化] 光镜：1.系膜细胞、系膜基质重度增 生，插入毛细血管壁,使毛 细血管管壁增厚，管腔狭小； 2.镀银染色示基底膜增厚，呈 车轨状或分层状； 3.毛细血管丛分叶明显。")
68
双轨征 Cap.管壁增厚，管腔狭窄
69
基底膜增厚呈车轨状 膜增生性肾小球肾炎（嗜银染色）
70
膜增生性肾小球肾炎 ( 染色) Cap.丛呈分叶状 HE
71
电镜： Ⅰ型：免疫复合物沉积在内皮细胞 和基底膜之间 Ⅱ型：在基底膜致密层内有粗大呈带 状的致密沉积物--又称致密沉 积物病 Ⅲ型：致密沉积物同时分布在内皮 下和上皮下
72
膜性增生性肾小球肾炎 右 Ⅱ型 左 Ⅰ型 免疫复合物
73
血清C3明显减少，又称为低补体血症性肾小球肾炎
免疫荧光： Ⅰ型、 Ⅲ型主要为IgG、C3 Ⅱ型主要为大量 C3沉积，故 血清C3明显减少，又称为低补体血症性肾小球肾炎
74
[临床病理联系] 大多表现为持续性进展的 肾病综合征； Ⅱ型血清C3明显降低
![[临床病理联系] 大多表现为持续性进展的 肾病综合征； Ⅱ型血清C3明显降低](http://slidesplayer.com/slide/11573622/62/images/74/%5B%E4%B8%B4%E5%BA%8A%E7%97%85%E7%90%86%E8%81%94%E7%B3%BB%5D+%E5%A4%A7%E5%A4%9A%E8%A1%A8%E7%8E%B0%E4%B8%BA%E6%8C%81%E7%BB%AD%E6%80%A7%E8%BF%9B%E5%B1%95%E7%9A%84+%E8%82%BE%E7%97%85%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81%EF%BC%9B+%E2%85%A1%E5%9E%8B%E8%A1%80%E6%B8%85C3%E6%98%8E%E6%98%BE%E9%99%8D%E4%BD%8E.jpg "[临床病理联系] 大多表现为持续性进展的 肾病综合征； Ⅱ型血清C3明显降低")
75
(七)系膜增生性肾小球肾炎 [特点] 肾小球系膜增生，系膜区 增宽。 (mesangioproliferative
glomerulonephritis) [特点] 肾小球系膜增生，系膜区 增宽。
![(七)系膜增生性肾小球肾炎 [特点] 肾小球系膜增生，系膜区 增宽。 (mesangioproliferative](http://slidesplayer.com/slide/11573622/62/images/75/%28%E4%B8%83%29%E7%B3%BB%E8%86%9C%E5%A2%9E%E7%94%9F%E6%80%A7%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83%E8%82%BE%E7%82%8E+%5B%E7%89%B9%E7%82%B9%5D+%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83%E7%B3%BB%E8%86%9C%E5%A2%9E%E7%94%9F%EF%BC%8C%E7%B3%BB%E8%86%9C%E5%8C%BA+%E5%A2%9E%E5%AE%BD%E3%80%82+%28mesangioproliferative.jpg "glomerulonephritis) [特点] 肾小球系膜增生，系膜区. 增宽。")
77
[病理变化] 光镜：肾小球系膜细胞增生， 系膜基质增多，系膜区增宽
![[病理变化] 光镜：肾小球系膜细胞增生， 系膜基质增多，系膜区增宽](http://slidesplayer.com/slide/11573622/62/images/77/%5B%E7%97%85%E7%90%86%E5%8F%98%E5%8C%96%5D+%E5%85%89%E9%95%9C%EF%BC%9A%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83%E7%B3%BB%E8%86%9C%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%A2%9E%E7%94%9F%EF%BC%8C+%E7%B3%BB%E8%86%9C%E5%9F%BA%E8%B4%A8%E5%A2%9E%E5%A4%9A%EF%BC%8C%E7%B3%BB%E8%86%9C%E5%8C%BA%E5%A2%9E%E5%AE%BD.jpg "[病理变化] 光镜：肾小球系膜细胞增生， 系膜基质增多，系膜区增宽")
78
电镜：系膜细胞和系膜基质增多,系膜区内有电子致密物沉积
79
电镜：系膜细胞和系膜基质增多,系膜区内有电子致密物沉积
80
免疫荧光：不定 [临床病理联系] 表现为肾病综合征, 可伴有血尿
![免疫荧光：不定 [临床病理联系] 表现为肾病综合征, 可伴有血尿](http://slidesplayer.com/slide/11573622/62/images/80/%E5%85%8D%E7%96%AB%E8%8D%A7%E5%85%89%EF%BC%9A%E4%B8%8D%E5%AE%9A+%5B%E4%B8%B4%E5%BA%8A%E7%97%85%E7%90%86%E8%81%94%E7%B3%BB%5D+%E8%A1%A8%E7%8E%B0%E4%B8%BA%E8%82%BE%E7%97%85%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81%2C+%E5%8F%AF%E4%BC%B4%E6%9C%89%E8%A1%80%E5%B0%BF.jpg "免疫荧光：不定 [临床病理联系] 表现为肾病综合征, 可伴有血尿")
81
（八）IgA肾病 [发病年龄] 儿童及青少年多见 [特点] 肾小球系膜增生，IgA在系 膜区沉积 [临床病理联系] 复发性镜下或肉眼 血尿
(IgA nephropathy) [发病年龄] 儿童及青少年多见 [特点] 肾小球系膜增生，IgA在系 膜区沉积 [临床病理联系] 复发性镜下或肉眼 血尿
![（八）IgA肾病 [发病年龄] 儿童及青少年多见 [特点] 肾小球系膜增生，IgA在系 膜区沉积 [临床病理联系] 复发性镜下或肉眼 血尿](http://slidesplayer.com/slide/11573622/62/images/81/%EF%BC%88%E5%85%AB%EF%BC%89IgA%E8%82%BE%E7%97%85+%5B%E5%8F%91%E7%97%85%E5%B9%B4%E9%BE%84%5D+%E5%84%BF%E7%AB%A5%E5%8F%8A%E9%9D%92%E5%B0%91%E5%B9%B4%E5%A4%9A%E8%A7%81+%5B%E7%89%B9%E7%82%B9%5D+%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83%E7%B3%BB%E8%86%9C%E5%A2%9E%E7%94%9F%EF%BC%8CIgA%E5%9C%A8%E7%B3%BB+%E8%86%9C%E5%8C%BA%E6%B2%89%E7%A7%AF+%5B%E4%B8%B4%E5%BA%8A%E7%97%85%E7%90%86%E8%81%94%E7%B3%BB%5D+%E5%A4%8D%E5%8F%91%E6%80%A7%E9%95%9C%E4%B8%8B%E6%88%96%E8%82%89%E7%9C%BC+%E8%A1%80%E5%B0%BF.jpg "(IgA nephropathy) [发病年龄] 儿童及青少年多见. [特点] 肾小球系膜增生，IgA在系. 膜区沉积. [临床病理联系] 复发性镜下或肉眼. 血尿.")
83
系膜增生 IgA 肾病
84
(九)慢性肾小球肾炎 1.大量肾小球纤维化及玻璃样变，其 所属肾小管萎缩、纤维化、消失 2.残存肾单位代偿性肥大
(diffuse sclerosing glomerulonephritis) [病变] 光镜： 1.大量肾小球纤维化及玻璃样变，其 所属肾小管萎缩、纤维化、消失 2.残存肾单位代偿性肥大 3.间质纤维组织增生，淋巴细胞浸润 4.间质内小动脉增生性硬化
85
肉眼： 1. 双侧肾脏对称性缩小，重量减轻， 色苍白，质硬。 2. 表面呈弥漫性细颗粒状。 3. 切面皮质变薄，皮髓分界不清。
4. 颗粒性固缩肾。
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慢性肾小球肾炎 玻璃样变 肾小球纤维化
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玻璃样变 慢性肾小球肾炎
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大体： 颗粒性固缩肾
89
颗 粒 性 固 缩 肾
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[临床病理联系] 慢性肾炎综合征 1.尿：早期：多尿、夜尿、低比重尿 晚期：少尿 、无尿 2.高血压 3.贫血 4.氮质血症 肾衰
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